Histiocitosis de células de Langerhans: seguimiento de 5 años del caso y revisión sistemática de literatura / Histiocitose de células de Langerhans: acompanhamento de 5 anos e revisão sistemática da literatura / Langerhans cell histiocytosis: 5-year follow-up and systematic literature review

La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL), es una enfermedad rara, caracterizada por la proliferación clonal agresiva de células de Langerhans dendríticas de la médula ósea. La enfermedad crea lesiones osteolíticas en donde las manifestaciones orales usualmente están presentes. El objetivo de este reporte de caso es, presentar el seguimiento de cinco años de un caso diagnosticado en el 2014 y una revisión sistemática de literatura de las manifestaciones orales de HCL. Para la revisión sistemática, el argumento de búsqueda con palabras claves como HCL, histiocitosis X y manifestaciones orales, fueron conducidas en cinco bases de datos como PUBMED, LILACS, EBSCO, OVID y SCOPUS. Las manifestaciones orales más comunes son inflamación, enrojecimiento y pérdida de hueso en las áreas afectadas. Es importante mantener un seguimiento periódico en el consultorio dental de los casos de HCL en la población pediátrica. La HCL usualmente presenta manifestaciones orales que pueden ser un signo de diagnóstico temprano de esta condición, especialmente en la población pediátrica.

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença rara caracterizada pela proliferação clonal agressiva de células dendríticas de Langerhans da medula óssea. A doença cria lesões osteolíticas onde as manifestações orais geralmente estão presentes. O objetivo deste relato de caso é apresentar o seguimento de cinco anos de um caso diagnosticado em 2014 e uma revisão sistemática da literatura sobre as manifestações orais da HCL. Para a revisão sistemática, a busca de argumento com palavras-chave como LCH, histiocytosis X e oral manifestations, foi realizada em cinco bases de dados como PUBMED, LILACS, EBSCO, OVID e SCOPUS. As manifestações orais mais comuns são inflamação, vermelhidão e perda óssea nas áreas afetadas. É importante monitorar regularmente os casos de HCL na população pediátrica no consultório odontológico. A HCL geralmente apresenta manifestações orais que podem ser um sinal diagnóstico precoce dessa condição, principalmente na população pediátrica

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease characterized by aggressive clonal proliferation of dendritic Langerhans cells from the bone marrow. The disease creates osteolytic lesions where oral manifestations are usually present. The objective of this case report is to present the five-year follow-up of a case diagnosed in 2014 and a systematic review of the literature on the oral manifestations of LCH. For the systematic review, the search argument with keywords such as LCH, histiocytosis X and oral manifestations, were conducted in five databases such as PUBMED, LILACS, EBSCO, OVID and SCOPUS. The most common oral manifestations are inflammation, redness, and bone loss in the affected areas. It is important to regularly monitor LCH cases in the pediatric population in the dental office. LCH usually presents oral manifestations that can be an early diagnostic sign of this condition, especially in the pediatric population

Histiocitosis de Células de Langerhans / Histiocitose de Células de Langerhans / Langerhans Cell Histiocytosis

Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una singular enfermedad idiopática, la cual se caracteriza por proliferación clónica de células de Langerhans. HCL puede presentarse como una simple lesión osteolitica o puede afectar múltiples sistemas en el cuerpo. Oralmente se puede preceder manifestaciones sistémicas o simular desordenes infecciosos/inflamatorios. El reporte de este caso presenta a un varón de 3 años de edad referido a la clínica del programa Postdoctoral de Odontopediatria en la Universidad de Puerto Rico para evaluar una posible enfermedad periodontal en los segundos molares deciduos. En la evaluación clínica se observó inflamación extraoral bilateral en los lados izquierdo y derecho del rostro obliterando los ángulos mandibulares. La piel suprayacente estaba intacta y sin sintomatología. En la evaluación intraoral mostró inflamación localizada en la mucosa suprayacente de los molares deciduos en ambos lados con cierto grado de movilidad. Este caso ejemplifica la necesidad tanto de pediatras como odontopediatras de estar conscientes que HCL puede simular lesiones periodontales.

Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma enfermidade idiopática singular, a qual caracteriza-se pela proliferação crônica das células de Langerhans. A HCL pode se apresentar de duas formas distintas; como uma única lesão osteolítica ou, afetar múltiplos sistemas do corpo humano. Na região bucal podem ocorrer manifestações sistêmicas que simulem desordens de origem infecciosas/ inflamatórias. O relato deste caso trata-se de um menino de 3 anos de idade, recomendado à Clinica do Programa Pós-Doutorado de Odontopediatria da Universidade de Puerto Rico, para avaliar a possível doença periodontal nos segundos molares decíduos. Na avaliação clínica observou-se inflamação extraoral bilateral nos lados esquerdo e direito do rosto obstruindo os ângulos mandibulares. O tecido facial adjacente encontrava-se intacto e sem sintomatologia. A avaliação intraoral, no entanto, constatou inflamação localizada na mucosa vestibular e certo grau de mobilidade nos molares decíduos em ambos os lados. Este caso demonstra a importância de se ampliar a divulgação da LCH, como também o fato que a mesma pode simular lesões periodontais, principalmente entre pediatras e odontopediatras, com o intuito de aperfeiçoar o manejo clínico das crianças portadoras da doença.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare idiopathic disease characterized by the clonal proliferation of Langerhans cells. LCH may appear as a single osteolytic lesion or can affect many body systems. Oral involvement may predate systemic manifestations or mimic infectious/inflammatory disorders. This case report involves a 3-year-old boy referred to the pediatric dentistry residency clinic at the University of Puerto Rico to evaluate possible periodontal disease on primary second lower molars. Examination revealed bilateral extra-oral swelling on the left and right side of the face obliterating the mandibular angles. The overlying skin was intact and symptomless. An intraoral examination showed localized swelling of the overlying mucosa from the lower primary right and left molars with some degree of mobility on both the right and left second primary molars. This case illustrates the need for pediatricians and pediatric dentists to be aware of LCH mimicking periodontal lesions.